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Síndrome de Usher

¿Qué es el síndrome de Usher?

El síndrome de Usher es un trastorno hereditario que implica una deficiencia auditiva y de la visión llamada retinitis pigmentosa. La retinitis pigmentosa es una degeneración progresiva de la retina que provoca ceguera y disminución de la visión periférica (visión lateral). Algunas personas también tienen diversos problemas con el equilibrio.

El síndrome de Usher se transmite de padres a hijos genéticamente.

¿Cuáles son los diferentes tipos del síndrome de Usher?

Hay tres tipos de síndrome de Usher:

  • US tipo 1 (US1), cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Sordera profunda desde el nacimiento

    • Las personas no se benefician con el uso de audífonos

    • Problemas graves de equilibrio

    • Problemas de la visión a partir de los 10 años de edad

    • La ceguera aparece con el tiempo

  • US tipo 2 (US2), cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Problemas de audición de moderados a graves

    • Generalmente, las personas se benefician con el uso de audífonos

    • Uso del habla para la comunicación

    • Equilibrio normal

    • Comienzo de la retinitis pigmentosa en la adolescencia

  • US tipo 3 (US3), cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Las personas nacen con una audición normal

    • Los problemas de audición se desarrollan en la adolescencia

    • Equilibrio casi normal

    • Sordera en la adultez tardía

    • Comienzo de la retinitis pigmentosa cerca de la pubertad

    • Ceguera en la adultez media

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Usher?

Existen exámenes especiales para ayudar a diagnosticar el síndrome de Usher, entre ellos, los siguientes:

  • Electronistagmografía (ENG) para detectar los problemas de equilibrio

  • Electroretinografía (ERG) para detectar la retinitis pigmentosa

  • Evaluación y examen audiológico (audición)

Tratamiento para el síndrome de Usher

Su proveedor de atención médica determinará el tratamiento específico del síndrome de Usher en función de lo siguiente:

  • Su edad, salud general e historia clínica

  • Alcance de la enfermedad

  • Su tolerancia a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas para la trayectoria de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Actualmente, no existe cura para el síndrome de Usher. El mejor tratamiento, sin embargo, es la identificación temprana de modo que los programas de educación puedan iniciarse lo antes posible. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

  • Orientación para la adaptación

  • Orientación universitaria

  • Dispositivos auxiliares, como los audífonos

  • Entrenamiento para la orientación y movilidad

  • Servicios de comunicación

  • Entrenamiento para una vida independiente

  • Servicios para los problemas de visión

  • Entrenamiento auditivo

Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN
Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC
Última revisión: 6/30/2009
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